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길랑바레증후군 축삭병변 몸이 점점 말을 듣지 않습니다. 처음엔 손끝의 저림과 발끝의 무력감으로 시작되지만, 시간이 지날수록 팔과 다리에 힘이 빠지고, 걸을 수 없게 되며, 심지어 숨 쉬는 것조차 어려워질 수 있습니다. 이처럼 갑작스럽고 빠르게 진행되는 마비성 질환, 길랑바레증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 면역계가 스스로의 신경을 공격하며 시작됩니다. GBS는 크게 탈수초형과 축삭형으로 나뉘는데, 이 중 ‘축삭병변(axonal damage)’은 신경전달의 핵심 경로를 직접 파괴하여 더 심각한 증상과 회복 지연, 후유증 위험을 초래합니다.
길랑바레증후군 축삭병변 구조
길랑바레증후군 축삭병변 신경세포는 세 가지 구조로 구성됩니다: 세포체(soma), 수상돌기(dendrite), 축삭(axon). 이 중 축삭은 신경세포에서 나간 신호를 말단까지 빠르게 전달하는 전기선과 같은 역할을 합니다.
| 축삭 원통(axon shaft) | 신호 전달 경로 | 전도 불능, 마비 발생 |
| 수초(myelin sheath) | 절연체, 신호 속도 증가 | 도약전도 불능 |
| 축삭말단(axon terminal) | 신경전달물질 방출 | 근육 수축 명령 차단 |
축삭은 길고 가늘며, 손상이 일어나면 신호가 차단되고, 기능 회복에 오랜 시간이 필요합니다. 이러한 축삭이 GBS에서 직접적으로 파괴되는 경우, 예후가 더 나쁘고 회복 속도가 느리며, 경우에 따라 영구적인 손상이 남을 수 있습니다.
길랑바레증후군 축삭병변 유형
길랑바레증후군 축삭병변 GBS에서 축삭이 손상되는 경우는 두 가지 주요 아형으로 나뉩니다. 첫째는 AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy), 둘째는 AMSAN (Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy)입니다.
| AMAN | 운동 축삭만 | 마비, 근력 저하, 감각 정상 | 상대적으로 빠름 |
| AMSAN | 운동 + 감각 축삭 | 마비 + 감각 소실 | 느리고 후유증 많음 |
두 아형 모두 중국, 일본, 중남미 등 아시아와 개발도상국에서 더 흔히 나타나며 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni) 감염 후 항-GM1 항체 생성과 연관성이 높습니다.
길랑바레증후군 축삭병변 발생 기전
길랑바레증후군 축삭병변 축삭병변은 자가면역 항체가 축삭막(axolemma)과 란비에결절 부위에 존재하는 ganglioside에 결합하면서 시작됩니다. 이후 보체(Complement)가 활성화되며 MAC(Membrane Attack Complex)이 축삭막에 구멍을 뚫고, 신경전도 회로 자체를 파괴하게 됩니다.
| 항-GM1 항체 생성 | 감염 후 ganglioside와 유사한 항체 형성 | 축삭 표면 인식 오류 |
| 항체 결합 | 란비에결절/축삭막의 ganglioside에 부착 | 자가조직 공격 개시 |
| 보체 활성화 | C5b-C9 복합체 형성 | 막공격복합체에 의한 축삭 손상 |
| 축삭 해체 | 신호 전달 경로 손실 | 마비, 감각 저하 유발 |
이러한 손상은 수초 탈락이 아닌, 신경의 뿌리 자체가 잘려나가는 현상이기 때문에, 신속한 치료가 이뤄지지 않으면 예후가 매우 나쁩니다.
급속 진행과 후유증
축삭이 손상되면 신경전달 자체가 차단되어 근육에 전기신호가 전달되지 않으며 감각신경까지 침범되면 극심한 통증이나 감각 소실이 동반됩니다.
| 대칭성 마비 | 양다리 → 양팔 순서 진행 | 급속 진행 (수일 내) |
| 반사 소실 | 슬개건, 아킬레스건 반사 소실 | 신경 차단에 따른 결과 |
| 감각 소실 | AMSAN에서 심함 | 저림 → 무감각 진행 |
| 호흡마비 | 횡격막 신경 손상 시 | 기계 호흡 필요 가능성 |
| 자율신경 이상 | 심박수 불안정, 혈압 변동 | 드물지만 치명적 |
특히 AMAN의 경우 감각은 보존되면서도 근력 저하가 빠르게 진행되며 AMSAN은 감각과 운동 모두 영향을 받아 회복에 더 긴 시간이 소요됩니다.
손상 찾는 도구들
축삭병변은 MRI 같은 영상으로 확인하기 어렵기 때문에, 전기생리학적 검사와 항체검사를 통해 간접적으로 진단합니다.
| 신경전도검사(NCS) | 축삭에서 전도되는 전압 측정 | CMAP 감소, 전도속도 정상 |
| 근전도검사(EMG) | 근육 활성화 신호 확인 | 축삭 탈락 패턴 |
| 항체검사 | 항-ganglioside 항체 측정 | GM1, GD1a, GD1b 양성 |
| 뇌척수액 검사 | 단백질/세포 수 확인 | 단백질 증가, 세포 정상 |
| 자율신경검사 | 심박/혈압 반응 분석 | 변동성 증가 시 자율신경 침범 시사 |
축삭병변은 초기 탈수초형과 감별이 어렵지만, 시간 경과에 따른 전도블록 미존재, CMAP 감소 지속 여부로 구분이 가능합니다.
재생 조건 및 한계
축삭은 손상되더라도 조건이 맞으면 재생이 가능합니다. 하지만 회복 속도가 매우 느리며, 재생이 완전히 되지 않을 수도 있어 조기치료와 재활이 핵심입니다.
| 염증 제거 | 면역억제 치료로 자가항체 억제 | 수일~수주 |
| 슈반세포 재배열 | 성장 유도, 세포외기질 형성 | 수주 |
| 축삭 재연장 | 1일 약 1mm 속도로 재생 | 수개월~수년 |
| 시냅스 재형성 | 신경말단 재연결 | 기능 회복 여부 결정 |
축삭이 끊기지 않고 기능만 저하된 경우는 비교적 빨리 회복되지만, 완전 절단된 경우는 재생이 불완전할 수 있어 영구적 약화로 이어질 수도 있습니다.
예후 개선
축삭병변은 빠른 치료 시작이 회복의 핵심입니다. 면역글로불린(IVIG), 혈장교환술, 보체 억제제 등 적극적인 치료와 재활이 병행되어야 합니다.
| IVIG | 자가항체 억제 | 항체작용 차단, 염증 억제 |
| 혈장교환술 | 항체 및 보체 제거 | 빠른 증상 개선 |
| 보체 억제제 | 보체 활성 차단 | MAC 형성 방지, 축삭 보호 |
| 전기자극치료 | 근육 활성화 유도 | 신경 자극 회복 보조 |
| 재활치료 | 기능 회복 가속화 | 운동 범위 유지, 위축 방지 |
| 치료 시점 | 빠를수록 예후 양호 |
| 항체 유형 | GM1 양성 → 예후 불량 |
| 나이 | 고령일수록 회복 느림 |
| 호흡근 침범 | 인공호흡기 사용 시 후유증↑ |
| 초기 보행 가능 여부 | 가능할수록 회복 예측 ↑ |
장기 재활과 꾸준한 추적 관찰이 필요하며, 일부 환자는 수년 후에도 피로감이나 근력 저하를 느낄 수 있습니다.
길랑바레증후군 축삭병변 길랑바레증후군은 단순한 마비성 질환이 아니라, 신경의 중심축인 축삭을 면역계가 파괴하면서 발생하는 복합 질환입니다. 축삭병변은 GBS 중에서도 예후가 더 나쁘고 회복에 긴 시간이 필요한 아형이지만, 빠른 대응과 체계적인 치료 전략으로 기능 회복이 가능합니다. 축삭은 한번 손상되면 되돌리기 어렵기에, 조기 진단과 조기 치료, 그리고 꾸준한 재활이 곧 생명선입니다. 지금 무기력하고 저린 증상이 있다면, 단순히 넘기지 마세요. 신경은 말이 없지만, 그 침묵 속에서 중요한 경고를 보내고 있을지도 모릅니다.
